メーリングリスト上で情報を提供してくださったみなさまに感謝いたします。

血液製剤調査機構

みなさん、血液製剤調査機構って知っていますか？　時々、冊子を送ってきます。 http://www.bpro.or.jp/contents/japanese/contents_ja.html そこそこ血液製剤、特に血液凝固因子製剤に関する情報を収集してまとめています。 血友病文献は金沢大学第三内科の松田教授がまとめています。読んでわからなかったら、このＭＬで尋ねてみて下さい。わかる範囲で答えます。時々のぞいてもよさそうなサイトだと思いました。お勧めします。

医療機関間の連携

血友病は男性人口１万人あたり0.7人の出生で、遺伝性疾患としては珍しくない病気ですが、全国の医師(28万人ぐらい)の中で、血友病を一度でも診たことがある医師は5000人いるか、いないかでしょう。かなり専門的な知識を持っている医師の数は全国で100人から200人の間かなぁ。日頃のケアをお願いできるのが、1000人どまりでしょう。 血友病患者の医療を行うことができる医療機関は限定されていません。医療機関が血友病を診る気になれば、どこでもできます。医療機関からの届けは自治体が委託している専門医のチェックを受けますが、事実上拒否されることはありません。例えば、開業の産婦人科医院から書類が出てきても、専門外だと拒否することはありません。 ということで、うまくいっている体制は、「日頃の処置などは近くの医療機関で、定期的なチェックや専門的な診療は専門機関で」という連携方式が最も良いと思います。

足関節の出血

関節出血の３大症状は、(1)動く範囲が狭くなる、(2)熱感(ねっかん)、(3)痛み、の順序です。 「１ヶ月以内に同じ関節出血を繰り返さないこと」が大切です。 弱点があると繰り返しやすいからです。 もっと詳しく言うと、一度出血したら関節の中は出血した血液を吸収するために炎症が起こっており、血管が増えています。 この血管からまた出血するのです。 再出血しなければ、数ヶ月かかって元にもどります。 繰り返すと慢性化して、慢性滑膜炎(まんせいかつまくえん)に移行します。 この滑膜炎は出血の温床になり、将来の関節破壊の大きな原因になります。 出血の予防に装具療法は有効です。 子供さんの納得の問題もあるのですが、出血回数が大幅に減少した例も経験されます。 主治医と血友病に理解のある整形外科医、あるいはリハビリテーション医との相談が必要でしょう。

足や膝の出血の際には・・・

子供が足を痛めた際は（気休め程度にしかならないかもしれませんが）運動制限のため、あえて「湿布に厚めの包帯」 or「 サポーター」をして、３〜４日違和感を与えています。サポーター自体が邪魔なので動きにくいらしく、少しは効果があるようです。 さらに医学的な根拠はさだかではないのですが、足首の保護のためにはハイカットの靴がいいと聞きましたので、運動会の練習の時期などにはハイカットをはかせるようにしています。（脱ぎ着しにくいのが難点ですが）

この考え方に賛成です。関節出血は動く範囲を越えるような力が関節にかかったときに、ギュッと滑膜に力が作用して細い血管が切れるのでしょう。特に出血を繰り返している関節には、このような滑膜の血管が豊富になっていますから、動く範囲を制限してやることは有効です。 ハイカットの靴にはちゃんと根拠がありますよ。昔から足首によい靴を選ぶように指導しています。整形外科やリハビリテーション医に相談してみてください。

親が注射をする時期

息子が通う病院には「母親の会」があります。そこでの情報交換では、１番早い人で３才になってすぐでした。個人差があるようですが１つのピークが５〜６才（年中から年長）で、遅いと２年生ぐらいと言う方もいらっしゃいました。 同じ年長のお子さんをもつお母様は４月に指導を受けに行ってチャレンジしてました。主治医からは「子供が泣かずに、座っておとなしく注射できるようになればそろそろ考えてもいい。血管が見える、見えないはあまり関係ない」といわれました。

家庭療法の開始年齢は、5歳前後かと思います。いくつかの条件があるでしょう。 １．出血の頻度 ３．病院とご家庭との連携プレイ ４．定期的な評価 ５．インヒビターなどの問題 ６．注射しやすい血管がみつけられるか 順位がどうこうではありませんが、以上のようなものが考えられます。どれも大切です。家庭療法や自己注射療法は、現場責任者にご家族あるいはご本人がなることで、病院が責任を放棄することではありませんよね。むしろ家庭療法・自己注射療法を指導管理する責任は、医師にとって非常に重いと言うことができます。出血と治療の記録をきちんとつけることは、医師がカルテをきちんと書くことと同じです。

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